Découverte de prions de la maladie de Creutzfeldt-Jakob dans la peau

Une étude rapporte la découverte de prions infectieux de la maladie de Creutzfeldt-Jakob qui est l’équivalent humain de la maladie de la vache folle. La quantité de prions dans la peau était des milliers de fois inférieurs à celle qu’on trouve dans le cerveau et on les détecte uniquement via un test très sensible. Cela ouvre des pistes pour de nouvelles techniques pour détecter la maladie de Creutzfeldt-Jakob à part l’autopsie cérébrale.


Une étude rapporte la découverte de prions infectieux de la maladie de Creutzfeldt-Jakob qui est l'équivalent humain de la maladie de la vache folle. La quantité de prions dans la peau était des milliers de fois inférieurs à celle qu'on trouve dans le cerveau et on les détecte uniquement via un test très sensible.
Crédit : ALFRED PASIEKA/SCIENCE SOURCE

La (MCJ), l’équivalent humain de la maladie de la vache folle, est causée par des agrégats protéiques mal repliés, appelés prions, qui sont infectieux et provoquent des lésions mortelles dans le cerveau du patient. Les patients atteints de MCJ développent des trous microscopiques semblables à une éponge dans leur cerveau. Les signes initiaux de Creutzfeldt-Jakob incluent la perte de mémoire, les changements de comportement, les troubles du mouvement et les problèmes de vision, qui évoluent rapidement jusqu’à la mort. Selon les National Institutes of Health (NIH), 90 % des patients atteints de Creutzfeldt-Jakob meurent dans l’année suivant leur apparition et des centaines d’Américains sont diagnostiqués chaque année. Il n’y a pas de traitement disponible.

Creutzfeldt-Jakob est la maladie à prions la plus fréquente chez l’homme

Il existe de nombreux types de maladies à prions chez l’homme et la maladie de Creutzfeldt-Jakob est la plus fréquente. Environ 90 % des cas de MCJ ont une origine sporadique. L’infectiosité des prions est fortement concentrée dans les tissus cérébraux des patients atteints de la maladie. La transmission interpersonnelle de la maladie de Creutzfeldt-Jakob se produit après que les patients aient été exposés à des outils chirurgicaux préalablement contaminés par des tissus cérébraux infectés par maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Mais dans une étude publiée dans Science Translational Medicine publiée, les chercheurs de Case Western Reserve University School of Medicine ont découvert que les patients atteints de la maladie de Creutzfeldt-Jakob hébergent aussi des prions infectieux dans leur peau même si à des niveaux inférieurs.1 Dans l’étude, les chercheurs ont prélevé des échantillons de peau de 38 patients avec l’aide du Centre national de surveillance de la pathologie des prions à l’école de médecine Case Western Reserve et ils ont mesuré leurs niveaux de prions.

Des taux de pr ions 1 000 à 100 000 fois inférieurs dans la peau

Grâce à un test in vitro développé et mené par le groupe de Byron Caughey au NIH, ils ont détecté des agrégats de protéines de type prion dans les échantillons de peau de tous les patients atteints de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Les taux de prions étaient de 1 000 à 100 000 fois inférieurs dans la peau que dans le cerveau et on pouvait uniquement les détecter via ce test. Les chercheurs ont également démontré que de tels prions cutanés sont infectieux, car ils sont capables de provoquer des maladies dans des modèles de souris.

Cette découverte inattendue soulève une foule de problèmes. Il est bien connu que la maladie de Creutzfeldt-Jakob est transmissible par des interventions chirurgicales ou médicales impliquant des tissus cérébraux infectés par des prions. Notre découverte de prions infectieux dans la peau est importante puisqu’elle ne soulève pas seulement des inquiétudes quant à la transmission de maladies par le cerveau selon Wenquan Zou, professeur agrégé de pathologie et de neurologie et directeur adjoint du Centre national de surveillance de la pathologie des prions à l’école de médecine Case Western Reserve.

Une transmission possible et des pistes pour de nouveaux outils de diagnostic

Le niveau d’infectiosité de prions détecté dans la peau de la maladie de Creutzfeldt-Jakob était significatif, mais beaucoup plus faible que dans les cerveaux selon Qingzhong Kong, professeur agrégé de pathologie et de neurologie à la Case Western Reserve School of Medicine. Le risque de transmission des prions par les instruments chirurgicaux contaminés, via les prions de la peau, devrait être beaucoup plus faible que celui des instruments contaminés par le tissu cérébral. Dans l’étude, le groupe Kong assisté par le groupe Zou a démontré que la peau du patient atteint de la MCJ est infectieuse à l’aide de modèles de souris transgéniques.

Les outils de diagnostic actuels de la maladie de Creutzfeldt-Jakob se basent sur des échantillons de tissus cérébraux prélevés lors d’une biopsie ou d’une autopsie ou d’un liquide céphalo-rachidien obtenu par prélèvement. La nouvelle étude peut jeter les bases de techniques moins invasives. L’utilisation de la peau à la place du tissu cérébral pour le diagnostic post-mortem pourrait être particulièrement utile dans les sociétés qui découragent l’autopsie cérébrale, comme la Chine et l’Inde, qui comptent le plus grand nombre de patients, mais qui pratiquent très peu d’autopsies cérébrales selon Zou.

Une analyse plus approfondie est nécessaire pour déterminer si des précautions supplémentaires doivent être prises lors de non-neurochirurgie des patients atteints de maladie de Creutzfeldt-Jakob, notamment quand les instruments chirurgicaux sont réutilisés selon Zou.

Sources

1.
Prion seeding activity and infectivity in skin samples from patients with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Science Translational Medicine. http://dx.doi.org/10.1126/scitranslmed.aam7785.

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Jacqueline Charpentier

Ayant fait une formation en chimie, il est normal que je me sois retrouvée dans une entreprise d'emballage. Désormais, je publie sur des médias, des blogs et des magazines pour vulgariser l'actualité scientifique et celle de la santé.

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