Une cause cachée potentielle de démence détectée


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  • Une nouvelle étude Cedars-Sinai suggère que certains patients diagnostiqués avec une démence frontotemporale à variante comportementale (bvFTD) – une maladie incurable qui prive les patients de la capacité de contrôler leur comportement et de faire face à la vie quotidienne – pourraient plutôt avoir une fuite de liquide céphalo-rachidien, qui est souvent traitable.

    Les chercheurs disent que ces découvertes, publiées dans la revue à comité de lecture Alzheimer & Démence : Recherche translationnelle et interventions cliniques, peut ouvrir la voie à un remède.

    « Beaucoup de ces patients subissent des changements cognitifs, comportementaux et de personnalité si graves qu’ils sont arrêtés ou placés dans des maisons de soins infirmiers », a déclaré Wouter Schievink, MD, directeur du programme de fuite de liquide céphalo-rachidien et de neurochirurgie microvasculaire et professeur de neurochirurgie à Cedars-Sinai. « S’ils ont une démence frontotemporale à comportement variable avec une cause inconnue, aucun traitement n’est disponible. Mais notre étude montre que les patients présentant des fuites de liquide céphalo-rachidien peuvent être guéris si nous pouvons trouver la source de la fuite. »

    Le liquide céphalo-rachidien (LCR) circule dans et autour du cerveau et de la moelle épinière pour les protéger des blessures. Lorsque ce liquide s’infiltre dans le corps, le cerveau peut s’affaisser, provoquant des symptômes de démence. Schievink a déclaré que de nombreux patients présentant un affaissement cérébral – qui peut être détecté par IRM – ne sont pas diagnostiqués, et il conseille aux cliniciens de réexaminer les patients présentant des symptômes révélateurs.

    « Un radiologue, un neurochirurgien ou un neurologue compétent devrait vérifier à nouveau l’IRM du patient pour s’assurer qu’il n’y a aucune preuve d’affaissement du cerveau », a déclaré Schievink.

    Les cliniciens peuvent également poser des questions sur les antécédents de maux de tête sévères qui s’améliorent lorsque le patient s’allonge, une somnolence importante même après un sommeil nocturne adéquat et si le patient a déjà reçu un diagnostic de malformation cérébrale de Chiari, une condition dans laquelle le tissu cérébral s’étend dans la colonne vertébrale. canal. L’affaissement du cerveau, a déclaré Schievink, est souvent confondu avec une malformation de Chiari.

    Même lorsqu’un affaissement du cerveau est détecté, la source d’une fuite de LCR peut être difficile à localiser. Lorsque le liquide fuit à travers une déchirure ou un kyste dans la membrane environnante, il est visible sur l’imagerie du myélogramme CT à l’aide d’un produit de contraste.

    Schievink et son équipe ont récemment découvert une cause supplémentaire de fuite de LCR : la fistule veineuse LCR. Dans ces cas, le liquide s’écoule dans une veine, ce qui le rend difficile à voir sur un myélogramme CT de routine. Pour détecter ces fuites, les techniciens doivent utiliser un scanner spécialisé et observer le produit de contraste en mouvement lorsqu’il circule dans le liquide céphalo-rachidien.

    Dans cette étude, les chercheurs ont utilisé cette technique d’imagerie sur 21 patients présentant un affaissement cérébral et des symptômes de bvFTD, et ils ont découvert des fistules veineuses dans le LCR chez neuf de ces patients. Les neuf patients ont eu leurs fistules fermées chirurgicalement, et leur affaissement cérébral et les symptômes qui l’accompagnaient ont été complètement inversés.

    « Il s’agit d’un domaine d’étude en évolution rapide, et les progrès de la technologie d’imagerie ont considérablement amélioré notre capacité à détecter les sources de fuite de LCR, en particulier la fistule veineuse du LCR », a déclaré Keith L. Black, MD, président du département de neurochirurgie et du Chaire Ruth et Lawrence Harvey en neurosciences à Cedars-Sinai. « Cette imagerie spécialisée n’est pas largement disponible, et cette étude suggère la nécessité de poursuivre les recherches pour améliorer les taux de détection et de guérison des patients. »

    Les 12 autres participants à l’étude, dont les fuites n’ont pas pu être identifiées, ont été traités avec des thérapies non ciblées conçues pour soulager l’affaissement du cerveau, telles que des systèmes implantables pour infuser le patient avec du LCR. Cependant, seuls trois de ces patients ont ressenti un soulagement de leurs symptômes.

    « De grands efforts doivent être faits pour améliorer le taux de détection des fuites de LCR chez ces patients », a déclaré Schievink. « Nous avons développé des traitements non ciblés pour les patients où aucune fuite ne peut être détectée, mais comme le montre notre étude, ces traitements sont beaucoup moins efficaces que la correction chirurgicale ciblée de la fuite. »

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